關鍵詞:自身免疫疾病 免疫球蛋白g 漿細胞 igg4相關性疾病 igg4相關性淋巴結病
摘要:IgG4相關性疾病,包括各種以IgG4開頭命名的多種器官相關疾病,可出現單發或多發的淋巴結腫大,稱為IgG4相關性淋巴結病。IgG4相關性淋巴結病分為5個顯微鏡下亞型,它們都具有IgG4免疫反應性漿細胞增多的特點。IgG4相關性淋巴結病需要與多種疾病相鑒別,例如多中心Castleman病(MCD)、反應性淋巴結病、Rosai-Dorfman病、特發性結節內假瘤(IIPs)和炎性肌纖維母細胞瘤(IMT)、結節病、惡性腫瘤尤其是淋巴瘤等。因IgG4相關疾病多數對糖皮質激素敏感,因此早期診斷IgG4相關性淋巴結病至關重要。
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